单侧皮质脊髓束异常伴多小脑回肥胖1例

全面性，AJNR杂志刊文了如下一则病例报道。

新生儿成年，4岁，父母近亲结婚（二级血缘），新生儿自5个月时开始出现右方锁骨动作减少。体格检查同上右方锁骨强直、腱反射活跃，异种面容，轻度常人盲点。

Week1.水平位胳膊MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）显同上多神经纤维终病因（球状内）与同侧半球大进行性缺陷有关；水平位T2像可见右方面内囊（上标标明）快速增长；之中脑（D）、脑桥（E）平面，水平位MPRAGE像分别显同上右方面脑右脚、脑桥腹侧快速增长。

Week2.齿状位、失状位及水平位T1像显同上前统合、睾丸鸟嘴缺如。

Week3. 平均分不稳定性世界地图显同上右方面脑脊椎束正常人（白上标标明），而右方面所致；在脑桥被内里的下侧丘系（红上标标明），右方面较右方面稍厚。

Week4. 失状位平均分不稳定性世界地图（A）与纤维素束显微（B）显同上右方面红色的所致脑脊椎束（红上标标明），通过脑桥被内里下侧丘系北行；矢状面平均分不稳定性世界地图（C）与纤维素束显微（D）显同上右方面红色的正常人脑脊椎束（空心上标标明），通过脑桥腹侧北行。

侧面脑脊椎束所致伴多神经纤维终睾丸

一个所致的脑脊椎束（CST）通路牵涉到它的球果一个大，CST的一个大从之中脑水平分出，通过脑桥被内里两处下侧丘系北行，在延髓上部重新汇入CST。DTI研究显同上，在正常人脑之中，接近18.4%的人可出现所致CST。

多神经纤维终睾丸，脑终小而且数目过多，脑终迂曲多并灰质增厚，神经元厚度可增加至5—7mm（正常人为3—4mm）。神经元与脑分化不清，或在脑下出现一个长T2像信号的所致层面。

诊断切实：一侧脑桥、脑右脚及内囊后肢变短；平均分不稳定性彩色世界地图可见CST在脑桥、脑右脚两处缺失；纤维素束显微可见心脏被侧下侧丘系两处CST完全所致；可能伴有其他先天睾丸，如多神经纤维终睾丸、前统合缺失或睾丸所致。

鉴别诊断：罗伯特有关系。

病患：支持病患——物理病患、神经知觉训练。

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编辑： neuro210